क्या है सिकल सेल रोग (SCD)?
सिकल सेल रोग (Sickle cell disease: SCD) वंशानुगत लाल रक्त कोशिका (red blood cells) से जुड़े विकारों का एक समूह है। स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाएं गोल होती हैं और वे शरीर के सभी भागों में ऑक्सीजन ले जाने वाली छोटी रक्त वाहिकाओं के माध्यम से संचारित हैं।
सिकल सेल रोग में, लाल रक्त कोशिकाएं सख्त और चिपचिपी हो जाती हैं और C-आकार के फार्म टूल की तरह दिखती हैं जिसे “सिकल” कहा जाता है।
सिकल सेल जल्दी मर जाते हैं, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं की लगातार कमी हो जाती है। बीटा ग्लोब्युलिन (beta globulin) जीन में पॉइंट म्युटेशन ग्लू → वैल को हीमोग्लोबिन की बीटा ग्लोबिन श्रृंखला (Beta Globin chain) में 6 की स्थिति में बदलता है, जिसका परिणाम होता है हीमोग्लोबिन S (Hgb S)।
Hgb S एक असामान्य प्रकार का हीमोग्लोबिन है जो आपको अपने माता-पिता से विरासत में मिल सकता है।
सिकल सेल रोग दुनिया भर में लाखों लोगों को प्रभावित करता है और विशेष रूप से उन लोगों में आम है जिनके पूर्वज उप-सहारा अफ्रीका; पश्चिमी गोलार्ध में क्षेत्र; सऊदी अरब; भारत; और भूमध्यसागरीय देश जैसे तुर्की, ग्रीस और इटली से आते हैं।
सिकल कोशिकाएं छोटी रक्त वाहिकाओं में फंस सकती हैं और शरीर के अंगों में रक्त और ऑक्सीजन के प्रवाह को अवरुद्ध कर सकती हैं। ये रुकावटें गंभीर दर्द, अंग क्षति, गंभीर संक्रमण या यहां तक कि स्ट्रोक के बार-बार होने का कारण बनती हैं।
हाल ही में, एक शोध दल ने अपनी रिपोर्ट में उल्लेख किया कि भारतीय खाद्य सुरक्षा और मानक प्राधिकरण ने 2018 में जारी एक दिशा-निर्देश में कहा था कि सिकल सेल या एनीमिया के रोगियों के लिए आयरन-फोर्टिफाइड खाद्य पदार्थों की सिफारिश नहीं की जाती है और थैलेसीमिया के रोगियों को इनका सेवन नहीं करना चाहिए।
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